choroba Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga, czyli schorzenie jelit

Układ pokarmowy

Choroba Hirschsprunga (w skrócie określana jako HSCR) to genetyczne schorzenie jelit, pojawiające się niezwykle rzadko. Wedle statystyk dotyka ono zaledwie jednego na 5000 noworodków, w większości płci męskiej. Pierwsze wzmianki na ten temat pojawiły się już pod koniec XIX wieku, a ich autorem jest duński lekarz – Harald Hirschsprung.

Choroba Hirschsprunga: przyczyny

Choroba Hirschsprunga ma wrodzony charakter i wynika z nieprawidłowego wykształcenia w pierwszych tygodniach życia płodu jego zwojów nerwowych w obrębie jelita grubego. Brak unerwienia w tym miejscu powoduje zaburzenia perystaltyki, czyli ruchów umożliwiających przesuwanie się treści pokarmowej. W efekcie obszar jelita, który pozbawiony jest zwojów, znajduje się w stanie nieustannego skurczu, prowadząc tym samym do niedrożności i utrudnień wypróżniania się. Choroba Hirschsprunga jest dziedziczna, ponadto w wielu przypadkach współwystępują z nią inne wady wrodzone (m.in. zespół Downa, schorzenia serca), jednak dokładne przyczyny jej pojawiania się u dzieci wciąż pozostają dla specjalistów zagadką.

Choroba Hirschsprunga: objawy

Objawy choroby Hirschsprunga często dają o sobie znać tuż po narodzinach dziecka, choć czasem następuje to dopiero po kilku latach bądź miesiącach. U noworodka cierpiącego na to schorzenie nie dochodzi w pierwszej dobie życia do wydalania smółki, ale dopiero 1-2 dni później. Ponadto można zaobserwować wzdęcie brzucha, torsje, gorączkę i niechęć do przyjmowania mleka. U starszego niemowlęcia lub kilkulatka występuje przewlekłe zaparcie, a także zanik apetytu, który skutkuje anemią, brakiem przyrostu masy ciała i zaburzeniem rozwoju fizycznego i intelektualnego. Niekiedy może dojść także do stanów zapalnych w obrębie chorego miejsca, czego efektem jest podwyższona temperatura ciała, wymioty i biegunka. Zdarzają się przypadki, gdy choroba Hirschsprunga wywołuje powikłania, m.in. w postaci ropnia, sepsy czy perforacji jelit.

Choroba Hirschsprunga: leczenie

Leczenie schorzenia polega najczęściej na wykonaniu zabiegu chirurgicznego (dwu- lub jednoetapowego), który polega na wycięciu nieprawidłowo wykształconego fragmentu jelita i połączeniu ze sobą pozostałych, sprawnie funkcjonujących odcinków. Czasem przeprowadza się operację, której celem jest wytworzenie małego otworu, czyli tzw. stomii, przez którą stolec wydostaje się na zewnątrz. Leczenie może być wykonywane również metodą laparoskopową. Choroba Hirschsprunga często wymaga także stosowania odpowiednich preparatów przeczyszczających oraz przestrzegania prawidłowych zasad żywienia dziecka. Szczególnie ważne są produkty zawierające błonnik. Nie można także zapomnieć o stałym nawadnianiu organizmu.

Dodaj komentarz

avatar
  Subscribe  
Powiadom o