xhoroba von Willebranda

Choroba von Willebranda

Układ krwionośny

Choroba von Willebranda to jedna z najczęstszych skaz krwotocznych – schorzeń, które zaburzają prawidłowe krzepnięcie krwi. Nie objawia się wyłącznie podczas ciężkich urazów. Chory żyje w ciągłym niebezpieczeństwie utraty życia z powodu wykrwawienia. Kluczem do sukcesu jest prawidłowa diagnostyka.

Choroba von Willebranda: przyczyny

Zaburzenie krzepnięcia krwi ma przede wszystkim podłoże genetyczne, co udowodnił fiński pediatra Erik Adolf von Willebrand, biorąc pod lupę przypadek rodziny z Wysp Alandzkich. W 1926 nie znano jeszcze tego typu schorzenia. Pogardliwie określaną ją mianem „pseudohemofilii”. Do rozpoznania wystarczało bowiem zaobserwowanie silnych krwawień oraz zaburzeń czynnika VIII. Czynnik von Willebrandta wyizolowano dopiero w latach 70.

Dziś już wiemy, że skaza krwotoczna dotyka jednej na sto osób. A jednak nie zawsze objawia się krwawieniami. Chory może latami żyć w błogiej nieświadomości. Sam schorzenie dzieli się na trzy grupy pacjentów.

Grupa pierwsza charakteryzuje około 70 % wszystkich przypadków. Pacjenci dowiadują się o skazie dopiero podczas występowania komplikacji pozabiegowych. Na ogół jednak umożliwia ona prowadzenie normalnego życia.

Trzeci typ zachorowania jest najcięższy. Wymaga silniejszych leków, częstszej opieki oraz szczególnej dbałości o zdrowie. Powodem jest zupełny brak multimetrów von Willebranda.

Natomiast druga grupa łączy poprzednie aż czterema podkategoriami. Ma jednak tak szeroką rozpiętość, że chorzy należący do 2A oraz 2N będą podlegać innej metodzie leczenia.

Choroba von Willebranda: objawy

Typowymi objawami charakteryzującymi chorobę von Willebranda są:

  • zwiększona skłonność do krwawień,
  • obfite miesiączki,
  • krwawienia z nosa,
  • krwawienia skórno – śluzówkowe,
  • pozabiegowe krwotoki,
  • wylewy do stawów i mięśni,
  • krwotoki z przewodu pokarmowego,
  • krwawienia z dziąseł,
  • samoistne powstawanie siniaków,
  • krwawienia po przyjęciu niektórych leków.

Oczywiście trzy typy skazy krwotocznej różnią się zakresem objawów. Jednak najogólniej rzecz biorąc: każdy będzie charakteryzował się wzmożonym krwawieniem.

Choroba von Willebranda: leczenie

Pierwszym krokiem jest wydanie odpowiedniej diagnozy. Jej przebieg ustaliło w 2008 roku Polskie Towarzystwo Hematologów i Transfuzjonistów.

Przede wszystkim konieczny jest wywiad z pacjentem. Należy szczegółowo dopytać o częstotliwość oraz obfitość krwawień. Pozwoli to na wstępną klasyfikację do odpowiedniej kategorii choroby.

Następnie zleca się badania podstawowe:

  • morfologię krwi z liczbą płytek
  • czas protrombinowy (PT),
  • czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT),
  • stężenie fibrynogenu oraz czas trombinowy (TT)

Kluczowe są także: ocena aktywności czynnika VIII, aktywności kofaktora rystocetyny oraz stężenia czynnika von Willebranda. Pozwoli to na dokładne spersonalizowanie terapii.

Samo leczenie jest iście syzyfową pracą. Ponieważ choroba ma podłoże genetyczne, jej całkowite wyleczenie jest niemożliwe. Terapia jedynie opóźnia występowanie objawów.

Istotne jest podanie koncentratu czynnika VIII z czynnikiem von Willebranda. Podczas krwawień samoistnych dożylna suplementacja powstrzyma obfity wypływ krwi. Natomiast w przypadku skazy śluzówkowej lepszym rozwiązaniem będzie użycie kwasu traneksamowego. Ma podobne działanie do koncentratu czynnika VIII, podobnie jak… doustne środki antykoncepcyjne. Wydają się być dość niestandardową metodą na walkę z chorobą von Willebranda. Jednak – spokojnie! – przeznaczone są wyłącznie dla kobiet. Zgodnie z ustaleniami histologów i ginekologów, ten typ farmaceutyków łagodzi obfitość miesiączki.

Metoda leczenia powinna być starannie dobrana do stanu pacjenta. Dzięki temu zwiększą się rokowania, a także – szansa na normalne życie.

Dodaj komentarz

avatar
  Subscribe  
Powiadom o